Un rapport récent de Santé publique France met en lumière des zones de sur-incidence de la maladie de Charcot en France. Parmi elles, un axe préoccupant reliant Nîmes, Avignon et Alès, où la surmortalité dépasse de 24% la moyenne nationale avec 557 cas observés et 449 cas attendus statistiquement, soit +108 cas. Entre hypothèses environnementales, inégalités territoriales et espoirs thérapeutiques, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) révèle une géographie de plus en plus troublante.
Longtemps considérée comme une maladie rare et uniformément répartie, la sclérose latérale amyotrophique, dite maladie de Charcot, dessine désormais une cartographie plus contrastée. Le rapport publié le 17 mars 2026 par Santé publique France, confirme ce basculement : certaines régions présentent des niveaux d’incidence nettement supérieurs à la moyenne nationale, estimée autour de 2,7 cas pour 100 000 habitants.
Un signal faible devenu alerte sanitaire
Si la Bretagne demeure la région la plus exposée, le Sud-Est attire désormais l’attention des épidémiologistes. Un corridor allant de Nîmes à Avignon jusqu’à Alès présente une surmortalité de 24%. Une anomalie statistique suffisamment marquée pour susciter des investigations ciblées. Dans ces territoires, ni l’urbanisation, ni la démographie ne suffisent à expliquer cet état de fait. Ce sont des signaux faibles, agrégés sur plusieurs années, qui composent aujourd’hui une alerte sanitaire à bas bruit.
Des ‘clusters’ qui interrogent la science
Derrière les moyennes régionales se cachent des réalités locales plus troublantes encore : des ‘clusters’, ces foyers où le nombre de cas dépasse largement les prévisions. En France, plusieurs zones sont désormais sous observation rapprochée. Dans le Massif central, autour de Clermont-Ferrand, 315 cas ont été recensés contre 241 attendus. Sur le littoral breton, l’axe Guingamp-Lorient enregistre une hausse de 25% des diagnostics. Et dans le Sud-Est, la concentration autour du triangle gardo-vauclusien intrigue d’autant plus qu’elle touche des zones à la fois rurales et périurbaines. Ces regroupements géographiques remettent en cause l’idée d’une maladie purement sporadique. Ils suggèrent au contraire l’existence de facteurs communs, possiblement environnementaux, qui agiraient sur des populations exposées.
L’environnement, suspect principal
Car les causes génétiques ne représentent qu’environ 10% des cas de SLA. Le reste demeure inexpliqué, un angle mort que la recherche tente désormais d’éclairer par l’étude des expositions environnementales. Plusieurs pistes émergent. En Savoie, la consommation de ‘fausses morilles’, riches en gyromitrine, a été associée à un cluster local, dont l’incidence a chuté après l’arrêt de cette pratique. Dans l’Hérault, autour de l’étang de Thau, la présence de cyanobactéries produisant la toxine BMAA constitue une autre hypothèse sérieusement étudiée.
Dans le Sud Est
Dans le Sud-Est, les chercheurs examinent également l’impact cumulé de plusieurs facteurs : pollution atmosphérique, exposition aux pesticides, métaux lourds, ou encore particules fines issues des activités industrielles et agricoles. Des éléments susceptibles d’altérer la barrière hémato-encéphalique et d’accélérer la dégénérescence neuronale. La configuration géographique du couloir Nîmes-Avignon-Alès, entre vallée du Rhône, zones agricoles intensives et axes de circulation majeurs, en fait un terrain d’étude particulièrement sensible.
Un profil de patients désormais mieux identifié
Les données consolidées permettent également de dresser un portrait plus précis des personnes touchées. L’âge constitue le facteur de risque principal, avec un pic entre 70 et 79 ans. Les hommes sont davantage concernés, avec un taux d’incidence significativement supérieur à celui des femmes. En France, près de 8 000 personnes vivent actuellement avec la maladie, et environ 2 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Malgré le vieillissement de la population, la fréquence globale reste relativement stable depuis 2010, ce qui renforce le caractère anormal des sur-incidences localisées. La maladie, elle, demeure implacable : une paralysie progressive des muscles, jusqu’aux fonctions vitales. L’espérance de vie dépasse rarement cinq ans après le diagnostic.
Une lueur venue des laboratoires
Dans ce paysage sombre, la recherche offre toutefois un début de perspective. À Lyon et Clermont-Ferrand, un essai clinique attire l’attention : celui du NX210c, développé par la biotech Axoltis Pharma.Testé sur 80 patients dans plusieurs centres hospitaliers, ce peptide vise à restaurer la barrière protectrice du cerveau et à limiter l’inflammation neuronale. Une approche innovante qui s’attaque non pas aux symptômes, mais aux mécanismes mêmes de la dégénérescence. Soutenu par le programme France 2030 et des partenaires publics et privés, le projet associe recherche clinique, biomarqueurs et médecine personnalisée. Les premiers résultats sont attendus pour ce printemps 2026. Ils seront scrutés avec attention dans les territoires les plus touchés, dont le Sud-Est.
Les chiffres
Près de 557 cas ont été observés sur le cluster Nîmes-Avignon-Alès. 449 cas sont attendus statistiquement, soit +108 cas, équivalents à +24%. C’est l’un des trois principaux clusters identifiés en France, au même niveau que Clermont-Ferrand ou la Bretagne intérieure. En France, la moyenne des cas est de 3 à 3,5 cas pour 100 000 habitants. Dans les régions les plus touchées les cas sont de 3,7 à 3,8 pour 100 000 habitâtes comme c’est le cas en Bretagne. Le cluster du Sud-Est ne se traduit pas seulement par un taux régional élevé,vmais par un excès de cas localisé, ce qui est plus inquiétant d’un point de vue épidémiologique. L’Occitanie fait partie des 4 régions les plus touchées. Son incidence est supérieure à la moyenne nationale autour de » cas pour 100 000 habitants.
Le Sud-Est en première ligne silencieuse
Entre Avignon, Nîmes et Alès, la maladie de Charcot ne fait pas encore la une des débats publics. Mais les données s’accumulent, les signaux convergent, et la vigilance monte. Ce territoire, à la croisée de dynamiques environnementales, pourrait bien devenir un laboratoire pour comprendre une maladie qui, aujourd’hui encore, échappe largement à la médecine. La question qui se pose en toile de fond ? L’impact silencieux de nos environnements sur la santé humaine.
Mireille Hurlin
